Proteina S
Proteina S este o glicoproteină dependentă de vitamina K, sintetizată în principal în celulele endoteliale. Proteina S se prezintă sub două forme: una liberă, activă și una legată de proteina C4b a complementului seric (aproximativ 65% din totalul proteinei S). Proteina S este, în mod normal, prezentă în cantități mici în sânge și intervine împreună cu proteina C pentru a controla coagularea excesivă a sângelui prin inactivarea factorilor V și VIII (forma liberă).
Dacă nu există o cantitate suficientă de proteină C și proteină S, sau dacă una din acestea nu funcționează normal, se poate produce o coagulare anormală, care poate bloca circulația sângelui în vene sau artere.
Deficitul de proteină S se prezintă sub 3 disfuncționalități: tipul 1 este o dereglare cauzată de o insuficiență a proteinei S, tipul 2 se referă la funcționarea anormală, iar tipul 3 este determinat de transformarea proteinei S liberă în cea legată (sau totală).
Deoarece ambele proteine C și S sunt produse în mare parte în ficat și depind de vitamina K, anumite boli hepatice sau un deficit de vitamină K, pot determina scăderea nivelurilor acestora.
Scăderi:
Testul detectează toate cele 3 tipuri de deficit, dar nu permite diferențierea lor. De aceea, în cazul obținerii unei activități scăzute a proteinei S, se recomandă testarea antigenului proteinei S totale și proteinei S libere.
Deficit heterozigot:
Riscul de tromboză este mare, mai ales în cazul tinerilor
Manifestări: complicații obstetricale (abruptio placentae, preeclampsie, restricție de creștere intraplacentară,moartea fătului in utero), pierderi recurente de sarcină și posibilitatea de tromboză arterială.
Deficit homozigot:
Este rar
Se manifestă ca purpură fulminans neonatală, fibrinoliză/coagulare intravasculară diseminată
Nou-născuții prezintă o activitate scăzută a proteinei S, însă după 3-6 luni se înregistrează valori apropiate de cele ale adultului. Sarcina și folosirea contraceptivelor orale se pot asocia, de asemenea, cu o reducere a activității proteinei S. În sarcină nu se recomandă această testare, deoarece poate da valori scăzute nereale.
De asemenea, nu se recomandă testarea în cursul unui episod trombotic acut, deoarece nivelul proteinei poate fi scăzut. Tratamentul cu unele anticoagulante( heparină nefracționată) poate influența valorile proteinei S, prin inducerea unor valori fals crescute sau scăzute. Creșteri : in mod normal nu sunt asociate cu probleme medicale și nu au semnificație clinică.
Detectarea cauzei hipercoagulării sângelui
Detectarea cauzei trombozei venoase profunde, mai ales la pacienții tineri sau când apare în zone neobișnuite (vase hepatice, renale, cerebrale)
