Multimerii factorului von Willebrand
Factorul von Wlillebrand (vWF ) este o glicoproteină mare, multimerică, sintetizată în endoteliu, megacariocite și în țesutul subendotelial adiacent. Fiecare monomer conține receptori specializați în legarea de alte proteine, în special factorul VIII, colagenul și unii receptori plachetari.
VWF joacă un rol major în hemostaza sanguină. Ca răspuns la stimuli variați, vWF este eliberat din depozitele granulare endoteliale și plachetare pentru a interveni în controlarea sângerării. De asemenea, vWF ajută la transportul factorului VIII în circulație și previne degradarea sa periferică. Factorul VIII este eliberat din vWF prin acțiunea trombinei.
Testul arată distribuția multimerică a vWF.
Testul permite identificarea variantelor anormale de factor von Willebrand , mai ales tipul II de boală. De asemenea, permite identificarea și clasificarea variantelor atipice structurale de vWF în subtipuri : IIA, IIB, IIC, IID, IIE, IIM, IIN.
Diagnosticul diferențial între tipurile I, II și III de boală von Willebrand
