Factorul IX al coagularii
Factorul IX al coagularii este sintetizat in ficat sub influenta vitaminei K. Factorii activatori XI (XIa) sau VII (VIIa) pot activa factorul IX al coagularii. Antitrombina (AT) este principalul inhibitor al factorului IXa. Aceasta inhibare este amplificata in prezenta heparinei.
Deficienta de factor IX este legata de sexul pacientului si produce hemofilie B, tratata prin inlocuirea factorului IX.
Urmatoarele conditii sunt asociate cu cresteri ale factorului IX:
- Sarcina
- Utilizarea contraceptivelor orale
Urmatoarele afectiuni sunt asociate cu scaderi ale factorului IX:
- Hemofilia B
- Patologii ale ficatului
- Utilizarea de antagonisti ai vitaminei K sau deficit de vitamina K
- Amiloidoza
- Sindrom nefrotic
- Alloanticorpi la pacientii cu hemofilia B si tratati cu perfuzii cu factor IX
- Autoanticorpi la factorul IX – extrem de rar
Testarea factorului IX este indicata:
- Cand hemofilia B este suspectata
- Cand medicul trebuie sa diferentieze efectele anticoagulantelor orale fata de cele ale bolii hepatice
Au fost indentificate mai mult de 100 de mutatii ale genelor factorului IX, multe cauzand diateza hemoragica, desi multe nu prezinta simtome semnificative. Cateva astfel de mutatii pot duce la trombembolism.
