Complement C4
Sistemul complementului constă într-o rețea complexă de proteine plasmatice care interacționează una cu cealaltă și proteine de suprafață celulară. La activarea proteolitică, se propagă o cascadă enzimatică, rezultând recrutarea celulelor inflamatorii, amplificarea capacității lor fagocitare și formarea de complexe de atașare a membranei care promovează distrugerea microbilor.
Sistemul de complement este activat prin intermediul a 3 mecanisme diferite:
- Calea clasică – activată de complexe anticorp-antigen
- Calea alternativă – activată de suprafețele celulare microbiene în absența anticorpilor
- Calea lectinei – activată de resturile de manoză pe microbi.
Cele mai multe proteine de sistem complement sunt sintetizate în ficat, iar monocitele și macrofagele sunt o sursă minoră. Precursorii enzimelor proteolitice active ale cascadei complementului circulă în forma lor inactivă în plasmă. Acestea sunt metabolizate rapid, deoarece viteza lor catabolică fracționată este de 50% în decurs de 24 de ore.
Nivelurile scăzute de CH50, C3 și C4 ar putea rezulta fie din hipercatabolizarea proteinelor complementului în bolile asociate cu complexe imune cum ar fi lupusul eritematos sistemic (SLE), vasculita, crioglobulinemia asociată cu hepatita C, hepatita B, glomerulonefrita (GN), infecția pneumococică si sepsis gram-negativ sau din scăderea sintezei proteinelor complementare datorate deficiențelor de complementare moștenite, afecțiunilor hepatice severe sau malnutriției.
Valorile crescute ale valorilor CH50, C3 și C4 pot să apară în contextul inflamației sistemice, deoarece proteinele complementare sunt sintetizate ca parte a răspunsului în fază acută în bolile țesutului conjunctiv incluzând, dar fără a se limita la SLE și artrita reumatoidă (RA), infecții bacteriene și virale și alte boli cum ar fi cancerul, diabetul zaharat și infarctul miocardic. În plus, stările hipermetabolice, cum ar fi hipertiroidismul și sarcina, pot fi asociate cu o creștere a valorii CH50.
Screening-ul complementului 50 (CH50) este indicat la persoanele cu un proces mediat de complexul imunitar (afecțiuni ale țesutului conjunctiv, boli ale complexelor imune, infecții cu bacterii încapsulate) sau la persoanele la care se suspecteaza deficiențe de complementare moștenite.
Valorile Complementului 3 (C3) și complementului 4 (C4) sunt utilizate în principal pentru a investiga o valoare a complementului 50 nedetectabilă. În plus, aceste valori individuale ale proteinei complementului sunt utile pentru monitorizarea activității bolii în Lupus și Glomerulonefrita proliferativă. Un nivel scăzut de C4 poate sugera, de asemenea, un diagnostic de angioedem ereditar