Factor von Willebrand Antigen
Factorul von Willebrand ( vWF) este o glycoproteină multimerică, cu greutatea moleculară variind între 1000-20.000 kDa, alcătuită din monomeri identici din celulele endoteliale și megakariocite. Funcția principală a vWF este de a susține adeziunea plachetară la nivelul endoteliului lezat, în vederea realizării hemostazei.
Anomaliile funcției vWF determină boala von Willebrand(vWD), cea mai frecventă boală hemoragică moștenită. Afecțiunea este caracterizată prin hemoragii cutaneo-mucoase, transmitere autosomal dominantă și prelungirea timpului de sângerare. Testul apreciază concentrația plasmatică a acestuia.
Deficiența moștenită de vWF
- Tipul 1: Deficiență parțial cantitativă – cea mai frecvent întâlnită – prezintă atât scăderea antigenului, cât și a factorului vW risocetin cofactor
- Tipul 2: Deficiență calitativă – doar cofactorul risocetin este scăzut, nivelul antigenului rămânând normal
- Tipul 3: Deficiență severă sau absența ambilor parametri
Deficiență dobândită de vWF
- Boli limfoproliferative
- Gamapatii monoclonale (mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom)
- Lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune
- Unele cancere (tumora Wilms, sarcom Ewing, carcinom)
- Defect septal ventricular
- Stenoză aortică severă
- Hipertensiune pulmonară primară
- Hipotiroidism – droguri sau medicamente (acid valproic)
- Boli mieloproliferative (policitemii, trombocitemii)
- Angioplastie
Creșteri ale parametrilor se pot întâlni în următoarele situații:
- Stress, exerciții fizice intense
- Inflamații
- Obezitate
- Cancer
- Perioadă postoperatorie
- Diabet
- Ateroscleroză sau aterotromboză
- Sarcină
- Diagnosticul vWD
- Diagnosticul diferențial ale subtipurilor de vWD
- Diagnosticul diferențial între vWD și hemofilia A
- Monitorizarea terapiei în boala vWD
